用藥安全
和蠶豆症纏鬥? 小心點就好嘍
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文／郭孟璇 大林慈濟醫院藥學部藥師
Q：什麼是蠶豆症呢？在生活中有甚麼需要注意的事情嗎？
A：蠶豆症為一種遺傳疾病，全名為「葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素(G-6-PD)缺乏症」。因為先天基因缺陷造成體內無法合成G6PD酵素，而這個酵素可保護紅血球對抗氧化，因此患者的紅血球會因遭到氧化破壞造成新生兒黃疸或急性溶血性貧血。
在臺灣每一百位小朋友約有三位有蠶豆症，男性比率高於女性。客家族群發生機率也較閩南族群高。有蠶豆症家族史的孕婦，因為無法確定胎兒是否為蠶豆症寶寶，在懷孕與哺乳期間須避免會引起氧化壓力的食物及藥物，以防藥物穿透胎盤影響到胎兒，或透過乳汁影響。
蠶豆症也有分級
衛福部自一九八五年起，規定所有新生兒在出生四十八小時後，須做新生兒先天性代謝異常疾病篩檢，當中即包含蠶豆症的檢測，篩檢結果約兩星期可知。
世界衛生組織根據酵素缺乏嚴重程度將蠶豆症分為五級：(註一)
| 等級 | 酵素缺乏嚴重程度 | 酵素活性 |
| 一 | 嚴重缺乏 | 慢性溶血性貧血 |
| 二 | 嚴重缺乏 | 1 %-10 %，伴有急性溶血性貧血 |
| 三 | 中度缺乏 | 10 %-60 % |
| 四 | 正常活性 | 60 %-150 % |
| 五 | 無 | > 150 % |
蠶豆症患者，若接觸或食用會導致溶血的物質，會出現疲倦、食慾差、臉色蒼白、全身黃疸、深茶色尿(或可樂色)、嚴重者會呼吸窘迫、休克意識不清，需盡速送醫院治療。
如何與蠶豆症和平共處
蠶豆症目前沒有治癒的藥物，預防發生是唯一方式。網路搜尋有許多來源不明的建議清單，以下是我們查找可信度高的文獻，列出需避免使用和小心使用的藥物、食物清單，提供民眾參考。
1.避免使用的藥物和食物
下表為有可信文獻明確指出需避免接觸，或有人體案例發生溶血事件的物質。
| 蠶豆症患者應避免使用 | |||
| 西藥 | 中藥 | 食物 | 物質 |
| Baktar Dapsone Nitrofurantoin Phenazopyridine Primaquine Rasburicase Toluidine blue 甲基藍 |
黃連 冰片 牛黃 金銀花 珍珠末 蠟梅花 |
蠶豆 | 奈(合成樟腦)： 如樟腦丸、冬青油 薄荷： 如曼秀雷敦、綠油精、白花油、肌樂 紫藥水 印度漢娜彩繪Henna (彩繪貼紙) |
2.應小心使用的藥物和食物
意即合理治療劑量內是安全的。無明確文獻證實有危險，或為學理推論可能有危險，但目前無人體案例的物質。
Nicorandil為一使用在治療狹心症的藥品。此藥有一部分作用是透過產生有機硝酸鹽(nitrate)達到放鬆血管的藥效，有機硝酸鹽代謝可能導致亞硝酸鹽(nitrite)的形成，進而可能會使G6PD缺乏症患者發生高鐵血紅蛋白血症(methemoglobihaemia)，導致患者紅血球中的血紅蛋白異常，不能帶氧。
有關維生素C，對於血紅蛋白有氧化效果，大量使用會造成G6PD缺乏症者的紅血球內glutathione這個胺基酸變少，而破壞紅血球造成溶血。推算使用劑量相當於一個七十公斤重的成人需一次服用四十公克的維生素C才會發生此影響，在正常使用量中目前無證據有影響。
| 蠶豆症患者應小心使用(嚴重缺乏的民眾，請將「小心使用」自動列為「禁忌使用」) | ||
| 西藥 | 中藥 | 食物 |
| Acetaminophen Acetylsalicylic Acid Chloramphenicol Ciprofloxacin Glibenclamide Isoniazid Isosorbide dinitrate Levofloxacin Mesalazine Nicorandil Norfloxacin Quinidine Succimer Sulfasalazine 大量的維生素C |
銀杏 柴胡 虎杖 龍膽 |
苦瓜 鐵莧菜 |
3.網路說不能使用但其實目前沒有證據
如：Colchcine、Doxorubicin、Levodopa、Phenytoin、Streptomycin、維生素K、南瓜。
小叮嚀
蠶豆症患者除了蠶豆不能接觸，需避免接觸的食物和藥物要記得避開。就醫時主動告知有蠶豆症，醫師便可避開會導致溶血的藥物。不要自己服用一些來路不明或未經醫師、藥師指示的藥品，多一份注意，便可以身處安全。
大林慈濟醫院藥學部也將上述藥品中本院有使用的品項整理成衛教單張，提供民眾參考。多一點注意，就可以多一份安全。
★註一：文中提到「禁忌使用」與「小心使用」的藥物和食物，若您屬嚴重缺乏的民眾，請將「小心使用」自動列為「禁忌使用」，以策安全。
參考文獻
1. Medications and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: an evidence-based review. Drug Saf. 2010 Sep 1;33(9):713-26
2. Review and drug therapy implications of glucose-6- phosphate dehydrogenase
deficiency. Am J Health Syst Pharm. 2018 Feb 1;75(3):97-104
3. Adverse effects of herbal or dietary supplements in G6PD deficiency: a systematic review. Br J Clin Pharmacol. 2017 Jan;83(1):172-179
4. What G6PD-deficient individuals should really Avoid. Br J Clin Pharmacol. 2017 Jan;83(1):211-212
5.藥品仿單
